Pregnancy and postpartum in hereditary angioedema with C1 inhibitor deficit in women who have no access to therapy

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Guidelines for the use of human immunoglobulin therapy in patients with primary immunodeficiencies in Latin America

Antibodies are an essential component of the adaptative immune response and hold long-term memory of the immunological experiences throughout life. Antibody defects represent approximately half of the well-known primary immunodeficiencies requiring immunoglobulin replacement therapy. In this article, the authors review the current indications and therapeutic protocols in the Latin American environment. Immunoglobulin replacement therapy has been a safe procedure that induces dramatic positive changes in the clinical outcome of patients who carry antibody defects

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Severe combined immunodeficiency in Brazil: management, prognosis, and BCG-associated complications

Background: Severe combined immunodeficiency (SCID) is one of the most severe forms of primary immunodeficiency. The objectives of this study were to analyze the diagnosis, treatment, and prognosis of SCID in Brazil and to document the impact of BCG vaccine. Methods: We actively searched for cases by contacting all Brazilian referral centers. Results: We contacted 23 centers and 70 patients from 65 families. Patients were born between 1996 and 2011, and 49 (70%) were male. More than half (39) of the diagnoses were made after 2006. Mean age at diagnosis declined from 9.7 to 6.1 months ( P= .058) before and after 2000, respectively, and mean delay in diagnosis decreased from 7.9 to 4.2 months ( P= .009). Most patients (60/70) were vaccinated with BCG before the diagnosis, 39 of 60 (65%) had complications related to BCG vaccine, and the complication was disseminated in 29 of 39 (74.3%). Less than half of the patients (30, 42.9%) underwent hematopoietic stem cell transplantation (HSCT). Half of the patients died (35, 50%), and 23 of these patients had not undergone HSCT. Disseminated BCG was the cause of death, either alone or in association with other causes, in 9 of 31 cases (29%, no data for 4 cases). Conclusions: In Brazil, diagnosis of SCID has improved over the last decade, both in terms of the number of cases and age at diagnosis, although a much higher number of cases had been expected. Mortality is higher than in developed countries. Complications of BCG vaccine are an important warning sign for the presence of SCID and account for significant morbidity during disease progression (AU)

Antecedentes: La inmunodeficiencia severa combinada (IDSC) es una de las formas más graves de la inmunodeficiencia primaria. El objetivo de este estudio fue analizar el estado del diagnóstico, tratamiento y pronóstico de esta enfermedad en Brasil y documentar el impacto de la vacunación con BCG (bacillus Calmette-Guérin). Métodos: Los casos fueron seleccionados tras contactar con los centros de referencia de Brasil. Resultados: Se contactaron 23 centros en total, que permitieron recopilar a 70 pacientes entre los años 1996 y 2011 procedentes de 65 familias, 49 de ellos (70%) varones. En más de la mitad de ellos (39), el diagnóstico fue realizado con posteriridad al año 2006. La edad media en el diagnóstico varió entre los 9,7 a los 6,1 meses (p=0.058), antes y después del año 2000, respectivamente, y el tiempo en que se realizó el diagnóstico disminuyó de los 7,9 a los 4,2 meses (p=0.009). La mayoría de ellos (60/70) se habían vacunado con BCG antes del diagnóstico, 39/60 (65%) tuvieron complicaciones con la BCG y en 29/39 (74.3%) la enfermedad se diseminó. En menos de la mitad de los pacientes (30/70, 42,9%) se realizó un trasplate de células madre (HSCT). La mitad de los pacientes (35/70, 50%) murieron; 23/35 de ellos sin HSCT. La diseminación del BCG fue la causa de la muerte, sola o asociada con otras causas, en 9/31 casos (29%, en 4 casos sin datos). Conclusiones: En conclusión, el diagnóstico de IDSC en Brasil ha mejorado en la última década, tanto en términos numéricos, cómo respecto a la edad de detección de la enfermedad. La mortalidad es alta en comparación con los países desarrollados. La vacuna con BCG provoca complicaciones importantes en estos pacientes, lo cual alerta sobre el posible diagnóstico y progresión de esta enfermedad (AU)

Detection of influenza, parainfluenza, adenovirus and respiratory syncytial virus during asthma attacks in children older than 2 years old

Background: Viral upper respiratory tract infections (URTI) have been correlated with the onset of asthma attacks in children and viral identification was reported in 14-49 por ciento of nasal samples. The aim of the present study was to detect influenza, parainfluenza, adenovirus and respiratory syncytial virus (RSV) in older children during acute asthma attacks.Methods: A total of 104 children (2-14 years) were included in four groups: group I: asthmatics with acute attack and URTI; group II: asthmatics without URTI (group I children, 30 days later); group III: non-asthmatics with URTI; group IV: non-asthmatic, asymptomatic children. A diagnosis of URTI was considered when (3 symptoms (cough and/or sneeze, nasal obstruction, hypertrophy of turbinates, pain and/or retropharynx hyperemia, headache and fever) in asthmatics and at least 2 symptoms in non-asthmatics were present, starting within 7 days.Samples of nasal mucosa cells (n = 123) were collected, and culture and indirect immunofluorescence were carried out to identify respiratory syncytial virus, adenovirus, influenza A and B, parainfluenza 1,2 and 3 and rhinovirus.Results: Viral identification rates were higher in the asthmatic groups: 13.9 por ciento in group I, 11.1 por ciento in group II; 2.8 por ciento in group III and 0 in group IV. The following viruses were identified: RSV 2/36, rhinovirus 1/36, adenovirus 1/36 and parainfluenzae 1/36 in group I; adenovirus 2/18 in group II; RSV 1/36 in group III.Conclusions: The rate of viral identification was higher in asthmatic children, whether symptomatic or not, suggesting a possible susceptibility to viral infections. Virus could also be a triggering factor in attacks, although it is not the most preponderant in older children (AU)

Antecedentes: Las infecciones virales del tracto respiratorio superior (IVTRS) se han relacionado con la aparición de ataques de asma en niños, habiéndose identificado virus en un 14-49 % de muestras nasales. El objetivo del presente estudio fue detectar el virus de la gripe, parainfluenza, adenovirus y virus respiratorio sincitial (VRS) en niños mayores de 2 años durante ataques agudos de asma. Métodos: Se distribuyeron 104 niños (de 2 a 14 años) en 4 grupos: GI: asmáticos con ataque agudo e IVTRS; GII: asmáticos sin IVTRS (niños del grupo GI, 30 días después); GIII: no asmáticos con IVTRS; GIV: niños no asmáticos y asintomáticos. El diagnóstico de IVTRS se estableció en presencia de ≥ 3 síntomas (tos y/o estornudos, obstrucción nasal, hipertrofia de los cornetes, dolor y/o hiperemia en la retrofaringe, dolor de cabeza y fiebre) en los asmáticos y como mínimo de 2 síntomas en los no asmáticos, dentro de los primeros 7 días. Se extrajeron muestras de células de la mucosa nasal (n = 123), que se sometieron a cultivo e inmunofluorescencia indirecta para identificar el virus respiratorio sincitial, adenovirus, gripe A y B, parainfluenza 1, 2 y 3 y rinovirus. Resultados: Los índices de identificación viral fueron superiores en los grupos de asmáticos: 13,9% en el grupo GI; 11,1 % en el GII; 2,8 % en el GIII y 0 en el GIV. Se identificaron los siguientes virus: VRS 2/36, rinovirus 1/36, adenovirus 1/36 y parainfluenza 1/36 en el grupo GI; adenovirus 2/18 en el GII; VRS 1/36 en el GIII. Conclusiones: El índice de identificación viral fue superior en los niños asmáticos, ya fueran sintomáticos o no, lo que sugiere una posible susceptibilidad a las infecciones víricas. Asimismo, los virus podrían asociarse a los ataques como factor desencadenante, si bien no son el factor más preponderante en niños mayores de 2 años (AU)